PFAPA sendromu, tekrar eden nöbetler halinde ateş, boğaz ağrısı, ağız yaraları ve boyundaki bezlerin şişmesi ile kendini gösteren bir rahatsızlık. PFAPA’nın tekrar sıklığı bilinmiyor ancak hastalığın düşünüldüğünden daha yaygın olduğu görülüyor ve bir enfeksiyondan kaynaklanmayan en yaygın tekrar eden ateşli sendrom olabilir (otoinflamatuvar). Hem kadınlar hem de erkekler etnik gruplarından bağımsız olarak PFAPA geliştirebilirler. PFAPA genelde erken çocuklukta, 2-5 yaşları arasında başlıyor.

Zaman zaman daha ileri yaşlarda da gelişebilir ve nadiren yetişkinlerde görülür.

Bozukluğa neyin sebep olduğu bilinmiyor. PFAPA’ya dair herhangi bir genetik bozukluk tespit edilemedi ancak bazen bir aile bireyinde hastalığın bulunduğuna dair raporlar ve bademcikleri aldırma operasyonu geçirenlere dair bilgiler mevcut. PFAPA’da herhangi bir enfeksiyon bulunmuyor ve bulaşıcı bir hastalık değil. Nöbetler sırasında inflamatuvar süreçlerin aktif durumda oldukları biliniyor ancak bunun neden olduğu bilinmiyor.

PFAPA Hakkında Temel Bilgiler

• Genelde spontan şekilde yaşamın ikinci on yılında ortadan kalkar. Ancak yetişkinliğe kadar sürebilir ve bu dönemde ataklar daha az sık hale gelirler.
• Nöbetin başında verilen steroidler genelde onu sonlandırırlar ancak sonucunda daha sık nöbetler yaşanabilir.
• Çocuklarda bademciklerin alınması hastalığı tedavi edebilir.
• Nöbetler çocuk ve ailenin yaşam kalitesini etkileyebilirler ve okula gidemeyebilir. Uzun vadede çocuğun sağlığına bir zararı yoktur.

PFAPA Nedir?

Bu sendromda ateş ve ağız yaraları ile kırmızı boğaz tahrişi birlikte bulunur. Zaman zaman bademciklerde beyaz lekeler görülebilir ve boyundaki lenf düğümleri de büyüyebilir. Ateş nöbetleri aniden başlar ve 3-7 gün arasında sürer. Ateş her bir kaç haftada bir rutin olarak ortaya çıkar (genelde 3-6 haftada bir) ve sıklıkla aileler nöbetin ne zaman geleceğini bilirler. Bazı çocuklarda eklem ağrıları, kaşınmalar, karın ağrısı, baş ağrısı, kusma ve ishal de görülebilir. Çocuklar nöbetler arasında tamamen normaldirler.

Hastalık bir kaç sene sürebilir ancak genelde yaşamın ikinci on yılında kendi kendine kaybolur. Ancak hastaların %15’i kadarında daha nadir görülmek üzere yetişkinlikte de nöbetler sürebilir. Zaman içerisinde nöbetler arası süre uzayacaktır. PFAPA sahibi çocuklar normal şekilde büyüyüp gelişirler.

PFAPA Nasıl Teşhis Edilir?

PFAPA teşhisi için laboratuvar testleri mevcut değil. Hastalık semptomlar ve fiziksel muayene ile teşhis ediliyor. Nöbetler sırasında kan testi ile ölçülebilir durumda olan akyuvar hücre adedi, inflamasyon işaretleri gibi şeyler artış gösterirler. Teşhisi onaylamadan önce benzer belirtiler gösterebilecek diğer hastalıkları elemek gerekmektedir. Steroidler ile yapılan tedavilere alınan tepki de PFAPA tanısı konulmasını sağlayabilir. Klasik bir görünümün dışındaki vakalarda tekrar eden ateşin diğer sebeplerini dışlayabilmek gerekir, özellikle de belirtiler yaşamın ilk yılında başladılarsa ve nöbetler sırasında inflamasyon işaretleri arttıysa.

PFAPA Nasıl Tedavi Edilir?

Tedavinin hedefi ateş nöbetleri sırasında belirtileri kontrol altına almak, nöbetlerin süresini kısaltmak ve tekrar etmelerine engel olmak üzerinedir. Ateş genelde acetaminophen’e ve nonsteroid anti-inflamatuvar ilaçlara pek iyi tepki vermez. Tek bir doz steroid, belirtiler ilk başladığında verilirse, nöbetin süresini ciddi anlamda kısaltır ve hatta onu sonlandırabilir. Ancak bu tedavi ile nöbetler arasındaki süre de kısalabilir ve bir sonraki nöbet beklenenden erken gelebilir.

Cimetidine ve colchicine gibi ilaçlar düzenli kullanılmaları halinde çocukların yarısı ila üçte birinde nöbetleri önleyebilirler. Pek çok çalışmada bademciklerin alınmasının PFAPA’yı hastaların %80’inde kalıcı olarak tedavi ettiği görülmüş ancak bu tedavi sırasında ameliyatın rolü ve zamanlaması henüz tam olarak belli değil. Steroidlere alternatif olarak bir şeyler de düşünmek gerekli çünkü bunlar nöbetleri 3-4 haftada bir gibi daha sık bir aralığa çekebiliyorlar.